Pulmonale Hypertonie bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) – neue Aspekte vom 7. Weltsymposium zu Pulmonaler Hypertonie 2024

Zusammenfassung Die Zahl Erwachsener mit angeborenen Herzfehlern (EMAH, AHF) steigt stetig an und liegt in Deutschland bei mehr als 360 000, weltweit bei 50 Millionen. Bei vielen AHF tritt die pulmonale Hypertonie (PH) in Form einer pulmonalarteriellen Hypertonie (P[A]H-AHF) auf. Sie kann frühzeitig auftreten oder sich im Langzeitverlauf auch Jahrzehnte nach einer chirurgischen oder interventionellen Behandlung entwickeln und ist mit erheblicher Morbidität und Letalität behaftet. Aufgrund der anatomischen und hämodynamischen Komplexität bedarf eine P(A)H gerade bei EMAH einer differenzierten Betrachtung, Diagnostik und Therapieabwägungen als andere PH-Formen. Die bestehenden Leitlinien der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie (ESC) und (ERS) zur PH bieten allgemein gehaltene Diagnostik- und Behandlungsansätze, die bei Weitem nicht alle für EMAH relevanten Aspekte abdecken. Darüber hinausgehend liefert das 7. Weltsymposium zur Pulmonalen Hypertonie (7. WSPH, Barcelona 2024) einen wesentlichen Beitrag zur optimierten Versorgung der Betroffenen, kommentiert die P(A)H-AHF im Kindes- und Jugendalter, aber die P(A)H-AHF bei EMAH wird weitestgehend ignoriert. Im vorliegenden Artikel werden spezifische EMAH-Aspekte aus allen Themenbereichen des 7. WSPH, im Kontext der bestehenden Leitlinien, aber auch hinsichtlich Empfehlungslücken und Zukunftsperspektiven, aus Sicht der kongenitalen Kardiologie kommentiert.