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Langerhans cell histiocytosis: A retrospective analysis in a Korean tertiary hospital from 2003 to 2012

朗格汉斯细胞组织细胞增多症 流行病学 医学 三级转诊医院 组织细胞增多症 回顾性队列研究 淋巴结 疾病 儿科 介绍 外科 病理 家庭医学
作者
Soon‐Hyo Kwon,Jae Woo Choi,Hyo Jin Kim,Sang Woong Youn
出处
期刊:Journal of Dermatology [Wiley]
卷期号:40 (10): 824-828 被引量:6
标识
DOI:10.1111/1346-8138.12232
摘要

Abstract Epidemiological study of Langerhans cell histiocytosis ( LCH ) has been limited due to its rarity and multisystemic involvement. The aim of this study was to investigate the epidemiological features of LCH via the clinical data warehouse ( CDW ). Clinical data of 30 LCH patients from the all departments of a tertiary referral hospital between 2003 and 2012 were analyzed retrospectively by searching the CDW . The male‐to‐female ratio was 2.8:1. The age of onset ranged 7 days to 57 years with a median of 13 years. Of the patients, 36.7% presented initial symptoms before the age of 10 years. The involved organs at diagnosis were: bone (66.7%), skin (16.7%), lungs (13.3%) and lymph node (3.3%). For all of the 30 cases, there were 31 disease sites because of a single case of multisystemic disease involving both skin and bone. Of the 96.7% of patients with single‐system disease, 69.0% had bony involvement. This study elucidated the clinical features of LCH from all the departments of a tertiary hospital via the CDW , which suggests a potential role of the CDW as a new epidemiological approach for rare diseases.

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