Therapiestrategien bei 103 Kindern mit kongenitalem Mikrophthalmus

Congenital microphthalmos can either occur alone (simple microphthalmos) or be associated with other ocular malformations, such as sclerocornea or cataract (complex microphthalmos). As this is a rare condition, there are no uniform recommendations for treatment.Retrospective case series of 103 patients or a total of 114 eyes with congenital microphthalmos, with reporting of age, sex, visual acuity, pupil reaction, axial length, horizontal width of the palpebral fissure, type of therapy performed and complications.All patients would have been able to be fitted with a prosthesis primarily. The size of the palpebral fissure depended on the underlying findings: "bilateral microphthalmos" < "microphthalmos and healthy fellow eye" < "microphthalmos and fellow anophthalmos". In order to assess visual (residual) function in an infant in the first weeks or months of life, the pupillary response is of the upmost importance in deciding on therapy, especially in unilateral disease, and as assessed with the indirect light response of the healthy eye. In about half of the cases, conservative prosthetic treatment was sufficient. After the successful initial fitting of a prosthesis, the prosthesis was enlarged according to the ocularist's instructions. If the eye length difference was so large that symmetry could not be achieved even with a double-walled prosthesis, volume filling with retrobulbar implanted self-swelling pellet expanders (osmed GmbH, Ilmenau) was offered. In almost one third of the patients, no surgical therapy or prosthetic treatment was performed. The reason for this was usually the presence of minimal visual function of the microphthalmos - ranging from light perception to hand movements.In the case of visual function of the microphthalmos, surgical measures should not be indicated or only with extreme caution, since the preservation of the existing visual acuity must be regarded as having priority over the cosmetic findings. In cases of asymmetry or underdeveloped palpebral fissure, therapy can be started early in the first year of life without fear of resulting complications.Ein kongenitaler Mikrophthalmus kann entweder isoliert auftreten (einfacher Mikrophthalmus) oder mit weiteren okulären Fehlbildungen, wie einer Sklerokornea oder einer Katarakt, assoziiert sein (komplexer Mikrophthalmus). Aufgrund des seltenen Auftretens fehlen einheitliche Behandlungsempfehlungen.Retrospektive Fallserie von 103 Patienten bzw. insgesamt 114 Augen mit kongenitalem Mikrophthalmus mit Erfassung von Alter, Geschlecht, Visus, Pupillenreaktion, axialer Bulbuslänge, horizontaler Weite der Lidspalte, Art der durchgeführten Therapie, Komplikationen.Alle Patienten waren ausnahmslos primär prothesenfähig. Die Größe der Lidspalte hing vom zugrunde liegenden Befund ab: „beidseits Mikrophthalmus“ < „Mikrophthalmus und gesundes Partnerauge“ < „Mikrophthalmus und Anophthalmus der anderen Seite“. Um bei einem Säugling in den ersten Lebenswochen oder -monaten die visuelle (Rest-)Funktion als wichtigsten Faktor für die Entscheidung über die Therapie zu beurteilen, ist die Pupillenreaktion, speziell bei einseitiger Erkrankung die indirekte Lichtreaktion des gesunden Auges, von größter Bedeutung. In etwa der Hälfte der Fälle war eine konservative Prothesenbehandlung ausreichend. Nach der erfolgreichen Erstanpassung einer Vorlegeprothese fand eine regelmäßige Prothesenvergrößerung nach Maßgabe des Okularisten statt. Wenn die Bulbuslängendifferenz so groß war, dass auch mit einer doppelwandigen Prothese keine Symmetrie zu erzielen war, wurde eine Volumenauffüllung durch retrobulbär implantierte selbstquellende Pelletexpander (osmed GmbH, Ilmenau) angeboten. Bei knapp einem Drittel der Patienten erfolgte keine operative Therapie oder prothetische Versorgung. Die Ursache dafür war meist das Vorliegen einer minimalen Sehfunktion des Mikrophthalmus (Wahrnehmung von Lichtschein bis Angabe von Handbewegungen).Bei vorhandener Sehfähigkeit des Mikrophthalmus sollten operative Maßnahmen nicht oder nur mit äußerster Zurückhaltung indiziert werden, da der Erhalt des vorhandenen Visus als vorrangig vor dem kosmetischen Befund angesehen werden muss. Bei Asymmetrie oder unterentwickelter Lidspalte kann der Therapiebeginn frühzeitig im 1. Lebensjahr erfolgen, ohne dass daraus resultierende Komplikationen zu befürchten sind.