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Managing visceral leishmaniasis-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in pediatric patients: Clinical insights and treatment strategies

医学 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 免疫系统 回顾性队列研究 炎症 辅助治疗 重症监护医学 免疫学 全身炎症 药物治疗 儿科 内科学 队列 联合疗法 队列研究 免疫病理学
作者
Jing Zhang,Taoli Suo,Yanli Cheng,Hongyu Shi,Haiyan Lu
出处
期刊:Journal of Investigative Medicine [SAGE Publishing]
卷期号:74 (5): 503-514
标识
DOI:10.1177/10815589251390398
摘要

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) secondary to visceral leishmaniasis (VL-HLH) is a severe and often fatal condition marked by systemic inflammation and immune dysfunction. In this retrospective cohort study at Shanxi Children's Hospital, 31 pediatric patients diagnosed with VL-HLH were analyzed to assess clinical characteristics, treatment outcomes, and the potential impact of stibogluconate (SSG) + adjunctive corticosteroids. Patients exhibited multisystem involvement, including persistent fever, hepatosplenomegaly, anemia, and thrombocytopenia. Laboratory findings reflected elevated inflammation markers and immune dysregulation, with effective treatment achieved through anti-leishmanial therapy utilizing SSG. The study compared outcomes between monotherapy and SSG + corticosteroids groups, revealing no significant difference in overall recovery time but higher triglyceride levels in the SSG + corticosteroids cohort. While SSG + corticosteroids did not reduce recovery time, it potentially impacted lipid metabolism. The results underscore the need for larger-scale studies to further delineate the applicability and benefits of SSG + corticosteroids in managing VL-HLH, highlighting the significance of understanding immune activation and treatment strategies in this rare and high-risk condition.
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