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Diagnostic and prognostic utility of the serum free light chain assay in patients with AL amyloidosis

免疫球蛋白轻链 医学 淀粉样变性 淀粉样变性 病态的 内科学 肿瘤科 病理 胃肠病学 抗体 免疫学
作者
Kirk Morris,Jill Tate,Devinder Gill,Glen Kennedy,Jeremy Wellwood,Paula Marlton,Robert Bird,Anthony K. Mills,Peter Mollee
出处
期刊:Internal Medicine Journal [Wiley]
卷期号:37 (7): 456-463 被引量:27
标识
DOI:10.1111/j.1445-5994.2007.01368.x
摘要

Abstract Background: Organ dysfunction in AL amyloidosis is related to the production and deposition of amyloidogenic monoclonal light chains. These pathological light chains can now be quantified using the recently developed serum free light chain assay. Methods: We retrospectively reviewed 31 patients with AL amyloidosis to determine the frequency of abnormal free light chain assay results at diagnosis and whether changes in the serum free light chain assay predict outcome after therapy. Results: An abnormal free light chain assay was found in 30 of 31 patients (97%) at the time of diagnosis. In the subset of our patients who received treatment for AL amyloidosis, a >50% reduction of the pathological free light chain following treatment was shown to predict improved overall survival. In our series of analyses, achievement of greater magnitudes of reduction of the free light chain result did not appear to provide additional prognostic information, nor did the baseline free light chain result predict outcome. Conclusion: Our findings support the use of the free light chain assay in the diagnostic work‐up of patients with suspected AL amyloidosis, and also as a sensitive biomarker of response to therapy.

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