Pulmonary hypertension in connective tissue diseases: What every CTD specialist should know – but is afraid to ask!

Pulmonary hypertension (PH) is a possible complication of connective tissue diseases (CTDs), especially systemic sclerosis (SSc), systemic lupus erythematosus (SLE) and mixed connective tissue disease (MCTD). It is defined by an elevation of the mean pulmonary arterial pressure above 20 mmHg documented during a right heart catheterization (RHC). Due to their multiorgan involvement, CTDs can induce PH by several mechanisms, that are sometimes intricated: pulmonary vasculopathy (group 1) affecting arterioles (pulmonary arterial hypertension, PAH) and possibly venules (pulmonary veno-occlusive-like disease), left-heart disease (group 2), chronic lung disease (group 3) and/or chronic thromboembolic PH (group 4). PH suspicion is often raised by clinical manifestations (dyspnea, fatigue), echocardiographic data (increased peak tricuspid regurgitation velocity), isolated decrease in DLCO in pulmonary function tests, and/or unexplained elevation of BNP/NT-proBNP. Its formal diagnosis always requires a hemodynamic confirmation by RHC. Strategies for PH screening and RHC referral have been extensively investigated for SSc-PAH but data are lacking in other CTDs. Therapeutic management of PH depends of the underlying mechanism(s): PAH-approved therapies in group 1 PH (with possible use of immunosuppressants, especially in case of SLE or MCTD); management of an underlying left-heart disease in group 2 PH; management of an underlying chronic lung disease in group 3 PH; anticoagulation, pulmonary endartectomy, PAH-approved therapies and/or balloon pulmonary angioplasty in group 4 PH. Regular follow-up is mandatory in all CTD-PH patients. L’hypertension pulmonaire (HTP) est une complication rare des connectivites, notamment de la sclérodermie systémique (SSc), du lupus érythémateux systémique et de la connectivite mixte. Elle se définit par une élévation de la pression artérielle pulmonaire moyenne ≥ 20 mmHg documentée par un cathétérisme cardiaque droit. Du fait de leur nature systémique, les connectivites peuvent induire une HTP par différents mécanismes, parfois intriqués : vasculopathie pulmonaire (groupe 1 de la classification de l’HTP) affectant les artérioles (hypertension artérielle pulmonaire, HTAP) et possiblement les veinules (ex-maladie veino-occlusive pulmonaire), cardiopathie gauche (groupe 2), maladie respiratoire chronique (groupe 3) ou maladie thromboembolique chronique (groupe 4). L’existence d’une HTP peut être suspectée par la clinique (dyspnée, asthénie), l’échographie cardiaque (élévation de la vitesse de la fuite tricuspide), une baisse isolée de la DLCO lors des épreuves fonctionnelles respiratoires, une élévation du BNP/NT-pro-BNP. Son diagnostic nécessite toujours une confirmation hémodynamique par cathétérisme cardiaque droit. Plusieurs stratégies de dépistage ont été étudiées dans l’HTAP associée à la SSc, mais peu de données sont disponibles dans les autres connectivites. La prise en charge thérapeutique de l’HTP dépend du(es) mécanisme(s) en cause : traitement spécifique en cas d’HTP de groupe 1 (avec discussion d’une immunosuppression en cas de lupus ou de connectivite mixte) ; traitement de la cardiopathie gauche en cas d’HTP de groupe 2 ; traitement de la maladie respiratoire chronique en cas d’HTP du groupe 3 ; anticoagulation, traitement vasodilatateur, endartériectomie et/ou angioplastie pulmonaire en cas d’HTP du groupe 4. Un suivi régulier est indispensable.