Patients with light-chain amyloidosis and low free light-chain burden have distinct clinical features and outcome

免疫球蛋白轻链 血清淀粉样蛋白A 病理 疾病
作者
Paolo Milani,Marco Basset,Francesca Russo,Andrea Foli,Giampaolo Merlini,Giovanni Palladini
出处
期刊:Blood [American Society of Hematology]
卷期号:130 (5): 625-631 被引量:73
标识
DOI:10.1182/blood-2017-02-767467
摘要

The validated criteria of hematologic response in light-chain (AL) amyloidosis are based on the measurement of circulating free light chains (FLCs). Patients with a difference between involved and uninvolved FLC (dFLC) 20 mg/L baseline. Nineteen percent of newly diagnosed patients with AL amyloidosis have low dFLC and had a better outcome. Hematologic response assessed with adapted criteria predicts OS and RS in these patients, who can thus be assessed for response and included in clinical trials with appropriate stratification.
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