Hereditary Angioedema

医学 遗传性血管水肿 血管性水肿 皮肤病科 肾上腺素 气道 重症监护医学 儿科 外科 内科学
作者
Arindam Sarkar,Crystal Nwagwu,Timothy J. Craig
出处
期刊:Primary Care [Elsevier BV]
卷期号:50 (2): 295-303
标识
DOI:10.1016/j.pop.2022.11.005
摘要

Hereditary angioedema is a rare autosomal dominant condition characterized by episodes of swelling of the upper airway, intestines, and skin. The disorder is characterized by deficiency in C1 esterase inhibitor (C1-INH) or a decrease in functional C1-INH. Treatment options include on demand therapy (treatment of acute attacks), long-term prophylaxis, and short-term prophylaxis. Corticosteroids, epinephrine, and antihistamines are not effective for this form of angioedema. The high mortality in patients undiagnosed underscores a need for broader physician awareness to identify these patients and initiate therapy.
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