Pancreaticobiliary Maljunction - Focused on Biliary Carcinogenesis.

膵・胆管合流異常 (以下, 合流異常) は先天性胆道拡張症に合併するものとして見出されたが, 主として本邦で膵管胆道合流異常研究会を中心に疾患概念が確立し, 胆道癌の発生機序を中心に研究が進んだ. 非拡張症における高頻度の胆嚢発癌に加え, 最近の集計では非拡張の胆管癌もまれとはいえない. 教室の62例の臨床例, 動物実験を通じて合流異常胆汁中胆汁酸の変化, 胆汁中の変異原性物質の存在が明らかとなった. 胆道粘膜では非癌部でも異型上皮, 過形成が高頻度にみられ, PCNA, ODCなど各パラメーターで細胞回転の亢進が示された. 分子生物学的にもK-ras遺伝子変異, p53蛋白異常発現, p53遺伝子変異, p53 LOHが癌部のみならず非癌部に, しかも非拡張胆管非癌部でもみられることから合流異常胆道粘膜はすべて発癌母地と考える. したがって治療法としては非拡張症でも拡張症と同様に肝側ならびに十二指腸側の胆管も十分に切除し, 非拡張胆管の再建も合併症が高くはないので, 胆管十二指腸端側吻合で再建すべきと考える.