Mavacamten, a novel revolutionizing therapy in hypertrophic obstructive cardiomyopathy: A literature review

医学 肥厚性心肌病 心脏病学 内科学 酒精间隔消融 心肌病 心室流出道梗阻 疾病 梗阻性心肌病 心力衰竭
作者
Tiago Aguiar,Elisabete Martins
出处
期刊:Revista portuguesa de cardiologia [Elsevier BV]
卷期号:41 (8): 693-703 被引量:10
标识
DOI:10.1016/j.repc.2021.09.013
摘要

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is one of the most common inherited cardiac diseases, defined as a left ventricular wall thickness of ≥15 mm, in the absence of other causes of abnormal ventricular loading. A major hallmark of this disease is the presence of left ventricular outflow tract obstruction, which develops in up to three quarters of patients, referred to as obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Current treatment is offered to symptomatic patients, based on the presence of documented left ventricular obstruction, aimed at reducing symptoms and disease progression. This is achieved through pharmacological empirical therapy, surgery, alcohol ablation and/or pacing. Mavacamten is a first-in-class allosteric inhibitor of cardiac myosin that promises to provide clinicians with targeted therapy for these patients. The aim of this review is to provide a general overview of the modern approach to the diagnosis and management of HCM, as well as to integrate all the current knowledge on mavacamten, in anticipation of a future change in the treatment algorithm of patients with HCM.
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