VI. Adult Still's Disease/Adult-onset Still's Disease

成人Still病（adult Still's disease：ASD，またはadult-onset Still's disease：AOSD）は高熱（弛張熱），関節症状，皮疹を主徴とした炎症性疾患であり40代を中心とした成人に好発する．自己抗体は通常陰性であり，血清フェリチンの上昇が特徴的である．診断は山口らの分類基準を用いて行い，重症度分類で中等症以上が指定難病の対象となる．合併症として血球貪食症候群が重要である．治療では副腎皮質ステロイドを使用し，難治例では免疫抑制薬を併用する．近年は生物学的製剤の有効性が報告されている．