From spatial transcriptomics to mouse model: the (re-)emergence of ductal myofibroblasts as a new cellular target in idiopathic pulmonary fibrosis

医学 肌成纤维细胞 细胞外基质 转录组 特发性肺纤维化 纤维化 病态的 病理 肺纤维化 呼吸系统 间质性肺病 呼吸衰竭 肺功能测试 组织重塑 细胞外 呼吸道疾病 发病机制 寻常性间质性肺炎 肺纤维化
作者
A. Justet,Jonas C. Schupp
出处
期刊:The European respiratory journal [European Respiratory Society]
卷期号:66 (4): 2501466-2501466
标识
DOI:10.1183/13993003.01466-2025
摘要

Extract Fibrosis is a pathological wound-healing response characterised by the excessive deposition of extracellular matrix components, ultimately disrupting the architecture and function of affected organs [1]. Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), the most severe form of idiopathic interstitial lung disease, exemplifies this process. IPF is a progressive and ultimately fatal disorder marked by irreversible remodelling of the lung parenchyma, leading to impaired gas exchange and respiratory failure [2].
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